Dandy

Das Dandy-Walker-Syndrom ist eine angeborene Erkrankung, bei der sich ein Teil des Gehirns eines Babys nicht richtig entwickelt. Dies führt häufig zu Bewegungs- und Gleichgewichtsproblemen.

Das Dandy-Walker-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die die körperliche und geistige Entwicklung eines Kindes beeinträchtigt. Je nach Schwere der Erkrankung kann es auch zu einer verkürzten Lebenserwartung kommen.

Diese Erkrankung tritt bei etwa 1 von 25.000–35.000 Lebendgeburten auf und betrifft hauptsächlich Frauen.

In diesem Artikel werden die Symptome, Ursachen, Risikofaktoren, Diagnose, Behandlung und Aussichten des Dandy-Walker-Syndroms beschrieben. Wir schauen uns auch einige häufig gestellte Fragen (FAQs) an.

Wenn das Dandy-Walker-Syndrom auftritt, entwickelt sich das Kleinhirn eines Babys nicht wie erwartet. Es kann kleiner als üblich oder nicht vorhanden sein. Außerdem kommt es zu Flüssigkeitsansammlungen in Zwischenräumen im Gehirn, was zu einer Vergrößerung des Kopfes führen kann.

Der Schweregrad bestimmt, ob sich auffällige Symptome entwickeln. In einigen Fällen kann die Erkrankung jahrelang unbemerkt bleiben. Wenn Ärzte es nicht bei der Geburt erkennen, können die Symptome später im Kindesalter allmählich oder plötzlich auftreten.

Zu den Symptomen der Erkrankung gehören:

Experten kennen die genaue Ursache des Dandy-Walker-Syndroms nicht.

Die Erkrankung beginnt typischerweise im ersten Monat der Schwangerschaft. Während sich das Gehirn eines Babys entwickelt, entwickelt sich das Kleinhirn nicht richtig und es beginnt sich Flüssigkeit im Gehirn anzusammeln.

Mögliche Ursachen des Dandy-Walker-Syndroms sind:

Rezessive Gene können für die Erkrankung verantwortlich sein. Diese Gene können eine Hypoplasie des Kleinhirnwurms, bei der es sich um ein kleines oder unterentwickeltes Kleinhirn handelt, und eine Mega-Cisterna-Manga, bei der es sich um einen großen Raum im Gehirn und Rückenmark handelt, verursachen. Ärzte bezeichnen diese Zustände zusammen als Dandy-Walker-Komplex.

Bei den Subtypen kann es sich um gewöhnliche Entwicklungsvariationen handeln, die keine Symptome hervorrufen.

Genetische und umweltbedingte Faktoren spielen wahrscheinlich eine Rolle bei der Entwicklung des Dandy-Walker-Syndroms.

Beispielsweise besteht bei schwangeren Menschen mit Diabetes möglicherweise ein erhöhtes Risiko, Kinder mit dieser Erkrankung zu bekommen.

Auch nicht-hispanische Schwarze und Frauen mit einer Vorgeschichte von Unfruchtbarkeit haben ein erhöhtes Risiko.

Verwandte Störungen können Ärzten bei der Differenzialdiagnose helfen.

Zu den damit verbundenen Bedingungen gehören:

Ein Arzt kann das Dandy-Walker-Syndrom durch verschiedene Testmethoden diagnostizieren, darunter:

Manchmal kann ein Neugeborenenarzt den Zustand des sich entwickelnden Fötus mithilfe von Ultraschall oder MRT diagnostizieren.

Ein Arzt kann einen Gentest anordnen, um nach Veränderungen in der DNA des Kindes zu suchen. Dies kann Folgendes umfassen:

Die Behandlung umfasst häufig eine Kombination von Therapien, um auf die Bedürfnisse des Kindes einzugehen. Wenn ein Hydrozephalus vorliegt, kann ein Arzt eine Operation empfehlen, um die überschüssige Flüssigkeit zu entfernen.

Bei der Operation wird typischerweise ein Schlauch oder ein Shunt eingeführt, um die überschüssige Flüssigkeit abzuleiten und den Druck auf das Gehirn zu verringern. Eine Operation kann dazu beitragen, weitere Hirnschäden zu verhindern und in einigen Fällen die Symptome zu lindern.

Die Behandlung kann je nachdem, wann der Arzt die Erkrankung entdeckt, variieren. Wenn sie es während der Schwangerschaft feststellen, wird eine schwangere Person häufig zusätzlich überwacht und verfügt möglicherweise über ein erweitertes Pflegeteam, das Folgendes umfassen kann:

Ein mit Dandy-Walker-Syndrom geborenes Baby benötigt zusätzliche, fortlaufende Therapien. Sie dürfen:

Nach der Entlassung aus dem Krankenhaus muss das Baby regelmäßig untersucht werden, um Wachstum und Entwicklung zu überwachen. Sie erhalten im Allgemeinen einen typischen Impfplan.

Kinder benötigen möglicherweise zusätzliche Therapien, um die durch die Erkrankung verursachten geistigen oder körperlichen Probleme zu bewältigen. Mögliche Therapien sind:

Ein mit dem Dandy-Walker-Syndrom geborenes Kind benötigt möglicherweise Langzeitpflege und Interventionen, um seine Lebensqualität zu verbessern.

Die Lebenserwartung kann stark davon abhängen, ob ein Kind einen Hydrozephalus oder Druck auf das Gehirn hat und ob Ärzte diesen erfolgreich behandeln können. Verschiedene Schätzungen gehen davon aus, dass das Risiko, an dem Dandy-Walker-Syndrom zu sterben, bei 10–66 % liegt. Allerdings kann eine Drainageoperation das Sterberisiko um etwa 44 % senken.

Eltern sollten erwägen, eng mit medizinischen Teams zusammenzuarbeiten, die genauere Angaben dazu machen können, was sich auf das Gesamtergebnis auswirken kann.

In manchen Fällen kann ein Baby nach der Erstbehandlung ein ansonsten normales Leben ohne Komplikationen führen.

In den folgenden Abschnitten finden Sie Antworten auf häufig gestellte Fragen zum Dandy-Walker-Syndrom.

Das Dandy-Walker-Syndrom kann zusammen mit anderen Entwicklungsstörungen auftreten. Diese können zu einer schlechteren Prognose beitragen und zu Komplikationen führen wie:

Weitere mögliche Komplikationen sind:

Das Dandy-Walker-Syndrom hat mehrere Namen:

Umweltfaktoren können zur Entwicklung des Dandy-Walker-Syndroms führen.

Eine Person kann möglicherweise das Risiko für ihr Baby verringern, indem sie während der Schwangerschaft auf Giftstoffe und bestimmte Chemikalien verzichtet. Menschen sollten einen Arzt konsultieren, was für ihren sich entwickelnden Fötus sicher ist und was nicht.

Das Dandy-Walker-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, bei der sich ein Teil des Gehirns nicht richtig entwickelt. Dies kann zu einer Ansammlung von Flüssigkeit im Gehirn und möglichen Komplikationen führen, einschließlich Problemen bei der körperlichen und geistigen Entwicklung.

Die Behandlung kann je nach Symptomen und Schwere der Erkrankung variieren. Kommt es zu Flüssigkeitsansammlungen, muss das Kind häufig operiert werden, um die Flüssigkeit abzuleiten und mögliche Hirnschäden zu verhindern. Zusätzliche Therapien helfen in der Regel bei körperlichen und geistigen Entwicklungsproblemen mit zunehmendem Alter des Kindes.

Mit der Behandlung können einige Kinder eine normale Lebenserwartung haben. Sie können ihr Leben lang kontinuierliche Unterstützung benötigen oder auch nicht.